La sequedad es la principal característica del síndrome de Sjögren, una enfermedad autoinmune que afecta, sobre todo, a las glándulas que producen lágrimas y saliva. Los nuevos fármacos biológicos, algunos en fases avanzadas de los ensayos clínicos, supondrán una oportunidad para los pacientes afectados por las formas más graves de esta patología.

Por Purificación León

El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, que son aquellas que vierten sus secreciones hacia el exterior. Esta es una patología autoinmune en la que el sistema de defensa del organismo no funciona correctamente y ataca a las glándulas exocrinas, lo que produce sequedad en los ojos, en la boca y en otras partes del cuerpo como la piel y la vagina. Además, en algunas ocasiones, la enfermedad puede manifestarse fuera de las glándulas y afectar a la piel, al pulmón, a los nervios y a otros órganos vitales. El síndrome de Sjögren extraglandular es más grave y requiere tratamientos más intensivos.

“Las enfermedades autoinmunes afectan al sistema de defensa del organismo. Normalmente, este nos protege frente a virus, bacterias y otros agentes externos. Sin embargo, cuando deja de funcionar correctamente, toma al propio cuerpo por un enemigo y lo ataca, dando lugar a las enfermedades autoinmunes. Pueden afectar solo a un determinado órgano, como la piel o el riñón, o bien simultáneamente a distintos órganos, como ocurre en las enfermedades autoinmunes sistémicas. Dentro de estas últimas, la más frecuente es la enfermedad de Sjögren”, detalla Isabel Sánchez, especialista en Medicina Interna del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada (sur de España).

Esta enfermedad provoca un número variado de síntomas. La boca seca es uno de los más habituales. “La destrucción en mayor o menor grado de las glándulas salivales causa la disminución de la saliva. El paciente tiene la boca seca y dificultad para masticar y tragar alimentos sólidos; necesita beber agua durante las comidas con mucha frecuencia y puede notar una disminución del gusto”, señalan los especialistas de la Sociedad Española de Reumatología (SER). Asimismo, explican que la saliva “es muy importante para mantener sanos los dientes, ya que elimina numerosas bacterias y mantiene limpia la boca. La falta de saliva hace que la higiene de la boca sea defectuosa, lo que favorece la aparición de caries”.

La sequedad ocular es otro de los síntomas característicos de la enfermedad. “La inflamación de las glándulas lagrimales disminuye la secreción de lágrimas. Los pacientes tienen sensación de arenilla en los ojos, abundantes legañas matutinas y, con frecuencia, los ojos enrojecidos. Los ojos se hacen más sensibles a la luz hasta el punto de no tolerar la exposición al sol. En pacientes con síndrome de Sjögren grave pueden producirse úlceras en la córnea, que a veces son muy dolorosas”, detallan los facultativos de la SER.

Asimismo, las personas con esta enfermedad pueden tener dolor en las articulaciones, generalmente de las manos, y en ocasiones también inflamación. “El cansancio es un síntoma frecuente y molesto, como en otras enfermedades reumáticas”, apuntan.

“En las mujeres, el mal funcionamiento de las glándulas de la vagina hace que las paredes vaginales estén secas y es frecuente que las pacientes con síndrome de Sjögren tengan dolor durante las relaciones sexuales”, exponen. 

Aunque esta enfermedad puede afectar a cualquier persona, es mucho más común entre las mujeres “hasta nueve veces más frecuente que en varones” y suele aparecer entre los 30 y los 50 años, manifiestan los especialistas del Servicio de Reumatología de la Clínica Universidad de Navarra. En este sentido, subrayan que, aunque por su difícil diagnóstico no existen estadísticas apropiadas, es una enfermedad frecuente y se estima que puede afectar hasta al 1% de la población.

Entre las personas que padecen el síndrome de Sjögren, una de las más conocidas es la tenista Venus Williams que, en 2011, tuvo que abandonar temporalmente su carrera deportiva debido a la enfermedad.

Esta patología puede afectar a cualquier parte del organismo como el intestino, los bronquios, los pulmones, la glándula tiroides, la piel, los músculos, los riñones o el sistema nervioso. “Algunos pacientes tendrán estreñimiento por la sequedad intestinal o catarros frecuentes por la disminución de la secreción bronquial”, expresan los especialistas de la SER.

Actualmente, los tratamientos para el síndrome de Sjögren no curan la enfermedad ni evitan su progresión, únicamente atenúan los síntomas. “La sequedad oral puede aliviarse con algunas medidas de higiene bucal y con algunos fármacos como la bromhexina o la pilocarpina. El alivio de la sequedad ocular se consigue con la administración en forma de  colirios de lágrimas artificiales. Únicamente en casos de afectación importante de órganos, como el pulmón, el riñón o el sistema nervioso, puede estar indicado el uso de fármacos como los corticoides u otros inmunosupresores”, manifiestan los expertos de la Clínica Universidad de Navarra.

No obstante, se están produciendo avances significativos en la investigación sobre tratamientos para el síndrome de Sjögren, que serán especialmente relevantes para los pacientes con afectación extraglandular. Algunos de ellos están pendientes de aprobación por las agencias reguladoras estadounidenses y europea. Recientemente, China ha aprobado el primer tratamiento biológico para esta enfermedad. Se denomina telitacicept y solo está disponible en ese país.

“En los próximos meses y años surgirán nuevos tratamientos, una oportunidad para pacientes que actualmente disponen de recursos terapéuticos limitados. Ninguno de los tratamientos actuales es específico para esta enfermedad, como sí ocurre en otras enfermedades como el lupus o la artritis reumatoide. El siguiente paso será disponer de moléculas capaces de controlar la enfermedad de forma más selectiva”, explica la doctora Isabel Sánchez.

Estos nuevos tratamientos más selectivos, orientados frente a diferentes dianas terapéuticas, se administrarán de manera diferente según el tipo de molécula: mediante perfusión intravenosa en el hospital o por inyección subcutánea en el domicilio, con dispositivos similares a los que se utilizan para administrar insulina o heparina. Muchos de estos fármacos ya se encuentran en fases avanzadas de los ensayos clínicos y se prevé que se aprueben próximamente.